Anda pernah dengar atau tidak perkataan g6pd?
Memandangkan suami NS salah seorang yang mengalami kekurangan enzim g6pd ini, NS ingin berkongsi di sini sedikit jika ada kawan di luar sana juga mengalaminya.
Kekurangan Enzim G6PD
Pengenalan
G6PD ialah singkatan nama enzim Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase,
yang terdapat di dalam sel darah merah. Ia bertindak dalam melindungi
sel darah merah daripada pecah (hemolisis) bila terdedah kepada
ubat-ubat tertentu, makanan atau jangkitan.Ia boleh menyebabkan
anemia akibat stress pengoksidaan apabila pesakit tersebut terdedah kepada
ubat-ubatan, makanan atau bahan-bahan tertentu. Akibat daripada stress
pengoksidaan, sel-sel darah merah akan pecah dan ini menyebabkan anemia
berlaku
Diagnosa
Di
negara kita, semua bayi baru lahir akan disaring untuk kekurangan enzim
G6PD dengan menggunakan darah daripada tali pusat.Kekurangan enzim ini adalah keadaan yang diwarisi melalui keturunan/genetik. Ia ditentukan oleh bahan baka yang dibawa oleh kromosom X. Oleh itu kebanyakan mereka yang mempunyai kekurangan enzim G6PD adalah kaum lelaki, manakala kaum perempuan biasanya adalah pembawa.
Ujian untuk mengesan kehadiran enzim ini adalah ujian darah yang mudah dilakukan. Pastikan anda tahu status enzim anda dan keluarga anda.
Gejala/Tanda-tanda
Bagi kebanyakan pesakit yang menghadapi masalah kekurangan enzim G6PD, hemolitik anemia adalah tidak ketara sehinggalah 48-96 jam selepas pesakit mengambil bahan-bahan yang boleh menyebabkan pengoksidaan seperti aspirin, sulfonamid, ubat malaria(seperti primaquin), naftalin dan kacang parang (fava beans). Selain daripada yang tersebut di atas, jangkitan bakteria atau virus juga boleh menyebabkan hemolitik anemia kepada pesakit kekurangan enzim G6PD ini. Kematian boleh berlaku sekiranya pesakit mengalami hemolisis yang teruk.
Bagi bayi
baru lahir, kekurangan enzim G6PD boleh menyebabkan jaundis(kekuningan) yang
patologik. Jaundis pada bayi-bayi yang mempunyai tahap bilirubin yang tinggi di
dalam darah perlu menjalani transfusi darah.
Walaupun
ramai yang mempunyai masalah kekurangan enzim G6PD ini, tetapi ramai yang tidak
pernah menghadapi gejala-gejala atau tanda-tanda seperti di atas.
Kebanyakan mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai
tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad
untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning
(jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis
berlebihan. Bayi yang kuning (jaundice) perlu diletakkan di bawah lampu
(fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah.Tanda-tanda yang terjadi sekiranya sel darah merah pecah (hemolisis) termasuk : Akibat daripada kekurangan darah
- kelihatan pucat
- tidak bermaya (atau keletihan yang teramat)
- pening
- degupan jantung yang laju
- sukar bernafas
- sakit dada
- jaundis (kekuningan)- boleh dilihat pada mata putih atau kulit, warna air kencing seperti air teh O atau Coca-Cola.
Kekurangan enzim G6PD adalah untuk seumur hidup. Walaupun tiada rawatan yang boleh menghilangkannya, ia tidak membawa kesan negatif yang ketara dan tidak menjejaskan perkembangan dan tumbesaran kanak-kanak.
Apakah ubat-ubatan yang patut
dielakkan bagi pesakit kekurangan enzim G6PD?
- Anti-malarial : Primaquine dan pamaquine( Chloroquine di bawah pengawasan mungkin digunakan apabila antimalaria diperlukan untuk pencegahan atau rawatan malaria )
- Sulfonamides : Sulfacetamide, Sulfanilamide, Sulfamethoxazole (e.g. Septra, Bactrim),Sulfasalazine.
- Anti-bacterials : Nitrofurantoin, Nalidixic Acid, Dapsone, Mafenide Cream (Sulfamylon).
- Analgesics : Phenacetin, Acetanilid, Phenazopyridine (Pyridium).
- Antihelmintics : ß-Naphthol, Stibophen dan Niridazole.
- Miscellaneous
- Vitamin K analogues (1mg phytonadione boleh diberikan kepada bayi)
- Probenecid
- Dimercaprol (BAL)
- Flutamide (Eulexin)
- Methylene Blue
- Tolouidine Blue
- Napthalene ( ubat gegat )
Apakah ubat-ubatan yang boleh digunakan
oleh pesakit kekurangan enzim G6PD?
1)Kesemua
ubat yang “contraindicated” di dalam kes G6PD
2)Mungkin
tidak boleh digunakan di dalam kes Kelas 1 G6PD.
Mengikut
klasifikasi WHO, G6PD dibahagikan kepada 5 kelas. Kelas 1-3 merupakan keadaan
kekurangan enzim.
Kelas 1 : Kekurangan enzim yang teruk
(iaitu kurang daripada 10% aktiviti) dengan kronik hemolitik anemia.
Kelas 2 : Kekurangan enzim yang teruk (
iaitu kurang daripada 10% aktiviti) dengan kadang-kadang berlakunya
hemolisis.
Kelas 3: Kekurangan enzim yang sedikit (
dengan 10-60 % aktiviti ), hemolisis hanya berlaku apabila wujudnya keadaan
stres iaitu ketika jangkitan, ubat-ubatan tertentu dan pengambilan kacang
parang.
Kelas 4: Varian tanpa kekurangan enzim,
dengan tiadanya symptom atau tanda.
Kelas 5: Aktiviti enzim meningkat dengan
tiadanya symptom atau tanda.
Antara
ubat-ubatan yang boleh diambil oleh pesakit kekurangan enzim G6PD:
- Analgesics
- Acetaminophen ( paracetamol )
- Aspirin ( boleh diberikan tapi dalam dos yang sederhana sahaja )
- Auralgan
- Cardiovascular Agents
- Procainamide
- Quinidine
- Neurologic Agents
- Trihexyphenidyl
- Levodopa
- Phenytoin
- Antibiotics
- Chloramphenicol
- Chloroquine
- Isoniazid
- Probenecid
- Proguanil
- Pyrimethamine
- Miscellaneous
- Vitamin C
- Colchicine
- Diphenhydramine
Pesakit mengalami masalah kekurangan enzim G6PD,
apakah yang patut dilakukan?
Anda
dinasihatkan supaya menjauhi makanan-makanan seperti kacang parang, makanan
yang mengandungi pewarna tiruan methylene dan toluidine blue, kacang soya atau
produk soya,semua jenis kacang atau produk kacang dan gula-gula dan makanan
berperisa menthol.
Apabila
berjumpa dengan doktor, anda hendaklah memberitahu doctor yang anda mempunyai
masalah kekurangan enzim G6PD supaya doktor tidak mempreskripsikan ubat yang
boleh menyebabkan anemia kepada anda.
Anda juga
dinasihati supaya tidak mengambil ubat-ubatan terutamanya antibiotic dan
lain-lain ubat-ubatab tanpa mendapat nasihat doktor terlebih dahulu.
Ketidaknormal
gen bertanggungjawab terhadap kekurangan enzim ini yang biasanya mensasarkan
kromosom X. Disebabkan lelaki hanya mempunyai satu kromosom X, mereka lebih
berpotensi mengalaminya berbanding bayi perempuan yang mempunyai dua kromosom
X. Apabila satu mengalami kekurangan enzim, satu lagi normal menjadikan enzim
perempuan lebih seimbang. Begitupun, G6PD mempunyai beberapa tahap bergantung
kepada peratusan kehilangan enzim terbabit.
Dari segi
perubatan, ia bukan penyakit dan semestinya tiada ubat untuk kekurangan enzim
ini. Seperti perkara yang membabitkan genetik lain, contohnya warna rambut atau
anak mata, G6PD juga tidak akan berubah malah akan dialami seumur hidup.
Sementara itu, darjah ketinggian proses hemolisis pula mengikut kadar
pendedahan kepada ubat-ubatan tertentu seperti primaquine dan
hydroxychloroquine (anti malaria), sulfonamides, ubat gatal dan dapsone. Jika
termakan kacang parang pula, ia boleh menyebabkan demam, sakit belakang, pening
dan menggeletar selain pneumonia.
Ada anak kwn sue g6pd. Dulu dia mmg x boleh minum air soya, skrg dah boleh minum.. semakin besar semakin kurang kot kesannya..wallahua'lam.
ReplyDeletethanks for the info.. bgus jgk untuk tahu
ReplyDelete